أطفال للقمر وأعداء للشمس.. يعيشون بيننا ويموتون في صمت.

أطفال للقمر وأعداء للشمس.. يعيشون بيننا ويموتون في صمت.


تستفيق شمسنـا فتغيب شمسهـم..يشرق نهارنـا فيبدأ ليلهـم. الشمس رائعـة من روائـع السماء القيمة، نتغزل ونتغنـى بأشعتهـا المتلألئة كالذهب ..أمـا هـم فـلا يعرفونها أصلاً يجهلون شكلهـا وألوان أشعتهـا البنفسجية البراقـة.القمر بالنسبة لنا مصنع الحب والرومنسية ،والوقـوف تحت ضوئه المتأجج أسعد المواقف وأصدق اللحظات. .أمـا بالنسبة لهـم فالقمـر هو بدايـة يـومٍ هـو شروق نهـار جديد.!!..

إنهم أطفال القمر او مرضى جفاف الجلد المستبغ ( مرض كزينوديرما Xeroderma pigmentosum ) أو أيضاً مرض مصاصي الدماء ( يسمى كذلك لكون مصاصي الدماء يحترقون بأشعة الشمس)
مرض وراثي نادر تم اكتشافه لأول مرة سنة 1870 م من طرف الدكتور Moritz Kaposi
يتميز المرض بحساسية جلد شديدة ضد أشعة الشمس , بالتهابات في العين وبخطرالإصابة بسرطان الجلد و العين مضاعف 1000 مرة .
كل هذه الأعراض ناتجة عن فقدان DNA لخاصيته في معالجة الطفرات نظراً لغياب أنزيم DNA بوليميراز 1و 3 .
يعمل هذا الأنزيم على معالجة الطفرات الناتجة عن اختراق الأشعة فوق البنفسجية للجلد وغيابه يؤدي إلى كثرة الطفرات و في النهاية الإصابة بسرطان الجلد .





تختلف نسبة المصابين بهذا المرض حسب القارات ، ففي أوروبا و أمريكا يوجد مولود واحد ضمن مليون شخص ، فيما نجد في اليابان والبلدان المغربية و في الشرق الأوسط ، مولود مصاب ضمن 100.000 شخص .
أما في فرنسا فإن عدد المصابين بهذا المرض يتراوح ما بين 30 و50 فرداً. أما في المغرب فإن التقديرات تشير إلى ما يقارب 300حالة .
وبلا شك فإن عدد المصابين عالميا قد يتراوح ما بين 3000 و4000 حالة ، أكثرهم غير مكتشف .
نصف المصابين بالمرض يتميزون بالتهابات و احمرار في الجلد عند تعرضهم لأشعة الشمس و مع التقدم في السن يتزايد سمك الجلد و يصبح جافاً و تتخلله بقع مختلفة الألوان .
يصيب المرض الذكور و الإناث في سن مبكرة من حياتهم و يؤدي إلى تقلص كبير في أمد الحياة لهذا فتقريبا كل الأشخاص المصابين هم أطفال .
المظاهر السريرية:
النمش: متنوع من حيث اللون والحجم ويظهر على المناطق المعرضة للشمس أولاً على الوجه واليدين وأخيراً في الأماكن المعرضة للشمس الأخرى، العنق وأسفل الساقين، الشفتين والملتحمة، وفي الحالات الشديدة قد يصاب الجذع.

الآفات التي قد تحصل:

الحويصلية الفقاعية والتقرحات السطحية تشفى بصعوبة مخلفة ورائها ندباً مشوهة الشكل وانكماشات.

قد تحدث شتر عيني وتحرف الخطوط الخارجية للأجفان، الأورام القرنية الشائكة والتقران الضوئي وجفاف جلد مصطبغ.

التقرن الضوئي، الأورام الصباغية والسرطانية شائكة الخلايا هي مظاهر متأخرة.

توسع الشعريات والأورام الوعائية الدموية على الجلد الغير معرض للشمس وعلى الأغشية المخاطية للسان والشدق قد تحدث ـ البقع الفموية البيضاء الصغيرة المدورة غير المنتظمة هي مظاهر شائعة.


المظاهر العصبية:

تحدث في حوالي 20% من المرضى مع واحد أو أكثر ممايلي: تخلف عقلي ـ رخاوة أو لاحركية ـ تشنج ـ رنح ـ صمم ـ عسر بلع.
تناذر دي سانكيتس ـ كاشيون ( De Sanctis-Cacchione syndrome)
هذا المصطلح يشير إلى ترافق جفاف الجلد المصطبغ مع صغر الرأس وقصور عقلي شديد وقزامة.ـ صمم ـ
العلاج :
لا يوجد لحد الآن علاج ناجح ضد المرض لكن تبقى الاحتياطات والتدابير اللازمة أفضل وأهم بالنسبة للمريض . وتتمثل هذه التدابير في عدم التعرض لأشعة الشمس أشعة UV سواء كانت طبيعية أو اصطناعية.
وهو ما يفرض على المصاب نمط عيش خاص وقاس ، إلا أنه ضروري لتخفيف وثيرة تطور المرض بشكل سريع . كما يلزم المريض استعمال مراهم مركزة وحمل نظارات شمسية وأقنعة ، وكذلك ملابس خاصة تصنعها وكالة الفضاء الأمريكية NASA


أما فيما يخص البيت أو السيارة التي ينتقل فيها المريض فيجب وضع مصفات لأشعة UV على النوافذ . كما يجب قياس معدل هذه الأشعة المنبعثة من مصادرالضوء الطبيعية أوالاصطناعية في الفضاء الذي يتواجد فيه المريض .
وتبقى زيارة الطبيب المختص في الأمراض الجلدية ضرورية كل شهرين أو ثلاثة أشهر، ومعالجة أي مشكل صحي على الفور.

** هؤلاء هـم أطفال القمر .. أطفال سجناء مـرض ، يحرمهـم عيش طفولة محترمة .. بريئة .. قوية كسائـر الأطفال ،أسرى عذاب يـائس مـرير .. يقودهـم إلـى المـوت بصمت ..


جمعية أطفال القمر :

يوجد في فرنسا و في المغرب جمعيات تهتم بالأطفال المصابين بهدا المرض تسمى جمعيات أطفال القمر, حيث هي بمثابة القمر الذي يضيء الظلام الدامس الذي يعيشونه.تعمل هده الجمعيات على توفير العلاج للأطفال و تحاول إخراجهم من الحالة النفسية التي يعيشونها بإقامة حافلات و أنشطة و القيام برحلات.


وآخيرآ نحمدالله على كل نعمه المحيطة بنا، و التي لا نقدرها حق قدرها .. الحمد الله رب العالمين على نعمة اشعة الشمس التي حرم الغير منها ومجرد تعرضه لها يصيبه مايصيبه.

مشكورة للموضوع
والحمد لله الذى عافانا
تحياتي لك

الحمد لله الذي عافانا مما ابتلى به كثير


يعطيك العافيه على الادراج

اقتباس   المشاركة الأصلية كتبت بواسطة هل كان حباً مشكورة للموضوع والحمد لله الذى عافانا تحياتي لك

وشكرا لوجودك هون
نورت

اقتباس   المشاركة الأصلية كتبت بواسطة نبض ♡ الحمد لله الذي عافانا مما ابتلى به كثير يعطيك العافيه على الادراج

الله يعافيك
نورتي

لا حول ولا قوة الا بالله
والحمد لله على كل النعم واهمها الصحه
مشكوره للطرح سكون

الحمد لله على كل شيء
يسلمو سكون للطرح
ماننحرم

الحمد لله على نعمة العافية
شكراً سكون
دام جديدك

الحمدالله اللي عافانا ،
ومنيح انو مرض نادر
يعطيك العافية ..

اقتباس   المشاركة الأصلية كتبت بواسطة هل كان حباً مشكورة للموضوع والحمد لله الذى عافانا تحياتي لك

العفو
نورت بطلتك الحلوة